Insuficiència renal ràpidament progressiva i hemorràgia pulmonar en una

Dr. Joan Fort
Servei de Nefrologia. Hospital General Universitari Vall d’Hebron. Barcelona

Correspondència
Dr. J. Fort
Servei de Nefrologia 7a planta annex
Hospital General Universitari Vall d’Hebron
Pg. Vall d’Hebron 119-129
08035 Barcelona
e-mail: 9159jfr@comb.es

Resum

La descripció clínica del present cas il·lustra clarament la presentació d’una pacient amb síndrome de Down que va desenvolupar una VPV-ANCA (vasculitis necrosant de vas petit amb absència o escassa presència de dipòsits immunes) amb hemorràgia pulmonar i insuficiència renal ràpidament progressiva que va respondre satisfactòriament al tractament amb cessament de l’hemorràgia pulmonar i millora de la funció renal. Malgrat el marcat grau d’esclerosi renal en el moment del diagnòstic, la pacient va mantenir xifres de filtrat glomerular acceptables durant quatre anys, sense senyals de recidiva de la malaltia. Posteriorment, el deteriorament progressiu de la funció renal va obligar a iniciar un tractament substitutiu renal amb hemodiàlisi. Onze mesos després, la pacient va rebre un empelt renal que funciona amb normalitat en l’actualitat.

Paraules clau: Vasculitis de vas petit, vasculitis granulomatosa de Wegener, síndrome de Down.