Jul. 09': Espasmes infantils i síndrome de Down
Andrés Nascimento1,2 , Carlos Ortez1
1Centre de Desenvolupament Infantil i Atenció Primerenca (CDIAP) de la
FCSD, Barcelona.
2Centre Mèdic Down de la FCSD.
Correspondència: ciortez@hsjdbcn.org
Article rebut: 07.07.09
Resum
Els espasmes infantils van ser descrits per primer cop per West, l’any 1841. Quan van acompanyats de retard psicomotor i patró electroencefalogràfic d’hipsarítmia, són denominats «síndrome de West». Exposem el cas de tres pacients amb síndrome de Down que presentaven espasmes infantils acompanyats de retard psicomotor i d’un patró electroencefalogràfic
no hipsarítmic. Malgrat el diagnòstic primerenc i l’inici de farmacoteràpia amb diversos fàrmacs, l’evolució continua sent mòrbida i persisteixen les crisis convulsives, el retard psicomotor i les anomalies en l’EEG. Vista la seqüència mòrbida, és probable que el quadre
evolucioni a síndrome de Lennox Gastaut. Algunes sèries reporten una evolució satisfactòria de pacients amb síndrome de Down que presenten síndrome de West.
Conclusió: en pacients amb síndrome de Down i espasmes infantils acompanyats de retard psicomotor i EEG anormal de patró no hipsarítmic, tot i haver-hi un tractament
adequat, l’evolució pot ser desfavorable, amb persistència de les crisis convulsives i un desenvolupament psicomotor greument alterat.
Paraules clau: Espasmes infantils. Patró no hipsarítmic. Síndrome de Down.
1Centre de Desenvolupament Infantil i Atenció Primerenca (CDIAP) de la
FCSD, Barcelona.
2Centre Mèdic Down de la FCSD.
Correspondència: ciortez@hsjdbcn.org
Article rebut: 07.07.09
Resum
Els espasmes infantils van ser descrits per primer cop per West, l’any 1841. Quan van acompanyats de retard psicomotor i patró electroencefalogràfic d’hipsarítmia, són denominats «síndrome de West». Exposem el cas de tres pacients amb síndrome de Down que presentaven espasmes infantils acompanyats de retard psicomotor i d’un patró electroencefalogràfic
no hipsarítmic. Malgrat el diagnòstic primerenc i l’inici de farmacoteràpia amb diversos fàrmacs, l’evolució continua sent mòrbida i persisteixen les crisis convulsives, el retard psicomotor i les anomalies en l’EEG. Vista la seqüència mòrbida, és probable que el quadre
evolucioni a síndrome de Lennox Gastaut. Algunes sèries reporten una evolució satisfactòria de pacients amb síndrome de Down que presenten síndrome de West.
Conclusió: en pacients amb síndrome de Down i espasmes infantils acompanyats de retard psicomotor i EEG anormal de patró no hipsarítmic, tot i haver-hi un tractament
adequat, l’evolució pot ser desfavorable, amb persistència de les crisis convulsives i un desenvolupament psicomotor greument alterat.
Paraules clau: Espasmes infantils. Patró no hipsarítmic. Síndrome de Down.
Etiquetes de comentaris: Atencio primerenca, Cas clinic, infancia
